Ниманна-Пика типа С Индекс вероятности

Индекс Вероятности НП-С 0–4 лет

  1. Тщательно оцените признаки и симптомы, выбирая те, которые присутствуют у Вашего пациента
  2. Обратите особое внимание на сопутствующую атаксию и/или снижение когнитивных функций на фоне других симптомов со стороны центральной нервной системы (ЦНС)  или спленомегалии
  3. Рассчитайте суммарный риск у Вашего пациента
  4. Сохраните и/или распечатайте результат
  5. Направьте Вашего пациента на диагностику в соответствии с рекомендациями

ЦНС

Селезенка

Печень

Легкие

Неонатальный период

Семейный анамнез

Очень высокий

Высокий

Средний

Слабый

Добавочные

Комбинации

Очень высокий

  • Семейный анамнез

Высокий

  • Селезенка

  • Легкие

Средний

  • ЦНС

  • Печень

Слабый

  • ЦНС

  • Печень

  • Неонатальный период

Добавочные

  • Печень

Комбинации

  • ЦНС

ВНИМАНИЕ: Некоторые признаки и симптомы, наблюдающиеся с высокой частотой в группе пациентов 0–4 лет, но не имеющие прогностической ценности для НП-С, как например задержка развития, гипотония, не были включены, но могут увеличивать исходный риск вероятности НП-С. НОВЫЙ ИВ НП-С 0–4 лет не содержит описания полной клинической картины НП-С в данной возрастной группе.